Orak Hücreli Anemi

Orak şekilli eritrositlerin neden olduğu kalıtsal anemi ve ağrı krizleri.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Son güncelleme: 18 Haziran 2026

Bu içerik Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu tarafından derlenmiş olup, ilgili branş hekimimiz tarafından periyodik olarak gözden geçirilir.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Orak Hücreli Anemi Nedir?

Orak hücreli anemi, hemoglobin S (HbS) geninin homozigot formunun neden olduğu otozomal resesif kalıtsal bir hemoglobinopatidir. HbS içeren eritrositler düşük oksijen ortamında orak şeklini alarak kan damarlarını tıkar ve hemolize uğrar. Bu durum ağrılı krizlere, organ hasarına ve kronik anemiye yol açar.

Hastalık Afrika kökenli topluluklar, Akdeniz, Orta Doğu ve Hindistan'da yaygındır. Akut ağrı krizi en sık başvuru nedenidir; uzun kemikler, göğüs, karın ve sırt bölgesindeki damarlardaki tıkanıklıklar şiddetli ağrıya yol açar. Akut göğüs sendromu, inme ve dalak sekestrasyonu hayatı tehdit eden acil durumlar arasındadır.

Hidroksiüre tedavisi HbF (fetal hemoglobin) düzeyini artırarak krizlerin sıklığını ve şiddetini azaltır. L-glutamin, voksölotor (Oxbryta) ve kranesirizumab gibi yeni tedaviler de onay almıştır. Allojenik kök hücre nakli ve gen terapisi küratif potansiyel taşıyan seçeneklerdir.

Belirtiler

Tekrarlayan ağrı krizleri (kemik, göğüs, karın)

Yorgunluk ve kronik anemi

Sarılık ve koyu idrar (hemoliz)

Dalak büyümesi (çocuklarda) ve dalak küçülmesi (yetişkinlerde)

Enfeksiyona yatkınlık (pnömoni, sepsis)

İnme ve nörolojik belirtiler

Bacak yaraları ve organ hasarı (kronik)

Risk Faktörleri

Her iki ebeveynin orak hücre taşıyıcısı olması (%25 ihtimalle hastalık)

Afrika, Akdeniz, Orta Doğu veya Güney Asya kökenli olmak

Akraba evliliği

Soğuk, dehidratasyon, stres ve enfeksiyon kriz tetikleyicileridir

Düşük oksijen ortamı (yüksek irtifa, anestezi)

Prenatal genetik tarama yapılmamış olmak

Hidroksiüre uyumsuzluğu (mevcut hastalarda kriz riskini artırır)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Şiddetli ağrı krizi yaşandığında (acil başvuru)
Ateş veya nefes darlığı ile birlikte göğüs ağrısı olduğunda (akut göğüs sendromu — acil)
İnme belirtileri (yüzde düşme, kol güçsüzlüğü, konuşma bozukluğu) görüldüğünde (acil)
Bebek veya çocukta aniden büyüyen ve ağrılı karın olduğunda (dalak sekestrasyonu)
Düzenli hematoloji takibi ve aşılama programı için

Tedavi Yöntemleri

Hidroksiüre: HbF artışı, kriz sıklığını azaltma

Ağrı krizi yönetimi: Hidrasyon, oksijen, analjezik (opioid dahil)

Enfeksiyon profilaksisi: Penisilin, pnömokok ve meningokok aşıları

Kan transfüzyonu: Ağır anemi veya inme önleme programında

Allojenik kök hücre nakli: HLA uyumlu donörde küratif

Yeni onaylı ajanlar: Voksölotor (HbS polimerizasyon inhibitörü), kranesirizumab

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.